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　　小兒枕葉癲癇會(huì)好嗎，癲癇這種疾病危害非常的大，嚴(yán)重時(shí)威脅生命。癲癇病無(wú)論是對(duì)患者生理上還是心理上都帶來(lái)了很大的傷害?？梢哉f(shuō)癲癇是一種折磨人的病，它的反復(fù)性和突發(fā)性更加重人們對(duì)于它的厭惡之情。癲癇飲食可以輔助藥物達(dá)到很好的癲癇預(yù)防效果，癲癇患者及其家屬了解癲癇患者常吃哪些食物有利于癲癇治療很有必要。對(duì)于這個(gè)的問(wèn)題，由權(quán)威專家來(lái)為大家詳細(xì)解答。

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嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇

Dravet綜合征又稱為嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇(SME)，由Dravet等于1982年首次報(bào)道，并被ILAE確定為一個(gè)獨(dú)立的癲癇綜合征。SME占A，JL各型肌陣攣性癲癇的29.5%，3歲以下起病的癲癇中本征占7%。但由于早期發(fā)作類似熱性驚厥，缺乏特異性，嬰兒期以后的癥狀類似于Lennox-Gastaut綜合征，因此國(guó)內(nèi)臨床診斷的病例并不多。

【病因?qū)W】病因?qū)W尚未明確。25%～30%的SME患兒有癲癇家族史，并有同胞兒共患及單卵雙胎共患癲癇的病例報(bào)道。所有病例均無(wú)病因?qū)W發(fā)現(xiàn)，并常有光敏性反應(yīng)。這些特征提示SME可能與遺傳因素有關(guān)。但本癥臨床呈進(jìn)行性加重，因而不能排除隱源性病因。

【臨床表現(xiàn)】患兒出生時(shí)正常。1歲以內(nèi)起病，最初表現(xiàn)為由發(fā)熱誘發(fā)長(zhǎng)時(shí)間的全身性或一側(cè)性驚厥發(fā)作，以陣攣性發(fā)作為主，偶有單發(fā)性的局部肌陣攣性抽搐。此階段常被診斷為熱性驚厥。1～4歲后患兒逐漸出現(xiàn)無(wú)熱驚厥，以全身性和(或)散發(fā)性肌陣攣發(fā)作為主。肌陣攣一般程度較輕，很少引起跌倒，年齡小而發(fā)作輕時(shí)難以識(shí)別。一般發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙，發(fā)作非常密集時(shí)可有意識(shí)減低。常發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)，特別是在感染發(fā)熱時(shí)。40%的患兒有不典型失神，表現(xiàn)為失神持續(xù)狀態(tài)中合并有陣發(fā)性的肌陣攣發(fā)作。46%的患兒也有簡(jiǎn)單或復(fù)雜部分性發(fā)作，其中植物神經(jīng)的癥狀比較突出。無(wú)軀干強(qiáng)直性發(fā)作?；純喊l(fā)病后有進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退，特別是語(yǔ)言發(fā)育遲緩。60%的患兒有共濟(jì)失調(diào)，20%有輕度錐體束征。神經(jīng)影像學(xué)無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

【EEG特征】起病時(shí)發(fā)作間期EEG正常。額、中央、頂區(qū)可有4～5Hz陣發(fā)性θ節(jié)律。一側(cè)性發(fā)作后顯示背景活動(dòng)不對(duì)稱。20%有光敏性反應(yīng)。1歲以后EEG出現(xiàn)發(fā)作間期全導(dǎo)棘慢波發(fā)放。全身性肌陣攣發(fā)作時(shí)可記錄到全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波爆發(fā);散發(fā)性肌陣攣、陣攣或部分性發(fā)作時(shí)EEG可無(wú)持續(xù)的棘慢波，僅為節(jié)律性慢波或與肌陣攣無(wú)關(guān)的散發(fā)棘波、棘慢波。常有限局性或多灶性陣發(fā)性異常。

【診斷及鑒別診斷】本癥診斷要點(diǎn)為早期有熱性驚厥病史，逐漸發(fā)展為以肌陣攣發(fā)作為主的無(wú)熱驚厥，可有多種形式發(fā)作，藥物常難以控制，伴有精神運(yùn)動(dòng)遲滯或倒退，或伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常，無(wú)病因?qū)W發(fā)現(xiàn)。

鑒別診斷：①最初的發(fā)作應(yīng)與熱性驚厥鑒別。當(dāng)熱性驚厥伴有長(zhǎng)時(shí)間的發(fā)作或反復(fù)成串發(fā)作，抗癲癇藥物不易控制時(shí)，應(yīng)懷疑有SME的可能。如病程中出現(xiàn)肌陣攣性發(fā)作、EEG全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波，并伴有光敏性反應(yīng)，可考慮SME的診斷。②本癥與嬰兒良性肌陣攣性癲癇的鑒別在于，后者以全身性肌陣攣發(fā)作起病，很少伴有熱性驚厥，不伴有其他類型的發(fā)作，EEG僅在肌陣攣發(fā)作時(shí)出現(xiàn)全導(dǎo)棘慢波發(fā)放，患兒無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常及精神運(yùn)動(dòng)倒退。③本癥在未被認(rèn)識(shí)之前多被診斷為L(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征，但SME發(fā)病年齡早，無(wú)病因?qū)W發(fā)現(xiàn)，發(fā)作類型中無(wú)強(qiáng)直或失張力發(fā)作，EEG很少有彌漫性的慢棘慢波及快節(jié)律發(fā)放，這些特點(diǎn)可資與LGS鑒別。④與肌陣攣一站立不能性癲癇的區(qū)別在于后者起病時(shí)的發(fā)作與發(fā)熱無(wú)關(guān)，主要發(fā)作形式為肌陣攣一失張力，臨床和EEG無(wú)限局性或一側(cè)性異常。⑤本癥應(yīng)與以早期肌陣攣發(fā)作為主的進(jìn)行性肌陣攣性癲癇鑒別。

【治療和預(yù)后】患兒應(yīng)避免感染發(fā)熱。治療可給予苯巴比妥、丙戊酸或苯二氮革類藥物。乙琥胺可減少肌陣攣發(fā)作。苯妥英鈉對(duì)控制發(fā)作無(wú)明顯效果，且可引起嚴(yán)重的副作用，故臨床慎用?？R西平可加重肌陣攣發(fā)作。在新的抗癲癇藥物中，氨己烯酸對(duì)減少肌陣攣發(fā)作有效，拉莫三嗪則可能加重發(fā)作。但總體來(lái)說(shuō)，各種類型的發(fā)作對(duì)抗癲癇治療的反應(yīng)均不好。

本癥長(zhǎng)期預(yù)后較差。癲癇活動(dòng)可持續(xù)到11～12歲，其后隨年齡增長(zhǎng)，肌陣攣發(fā)作可持續(xù)、減少或消失，不典型失神及失神持續(xù)狀態(tài)也減少，EEG的全導(dǎo)棘慢波趨于減少至消失。但EEG背景活動(dòng)在5～10歲之間逐漸惡化，光敏性反應(yīng)更加明顯。癲癇發(fā)作更加限局，某些看似全身性的發(fā)作經(jīng)Video-EEG證實(shí)為局部起源的發(fā)作。所有病人均有認(rèn)知損傷，4歲以上患兒均有智力低下，并隨年齡增長(zhǎng)而加重。10歲以上病人50%有嚴(yán)重智力低下。

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